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第三十一章 血友病科普

刘原在纸上画了23对染色体的大致样子,特意把X染色体和Y染色体画得区别非常明显。

“人的每个细胞里,都有23对染色体,同一个人的每个细胞里的染色体都是一模一样的。”刘原心想,也有例外,嵌合体就是,不过这样的人很少,这种特例就不用特意提了。

“每条染色体上面都有很多基因,是可以由父母遗传给孩子的。有的基因会突变,变成有害的基因,这样的人就会有遗传病。血友病就是遗传病的一种。”

“血友病的遗传基因在X染色体上。男孩只有一条染色体,来自母亲,女孩有两条X染色体,来自父母各一条,而两条X染色体里面只有两条都携带血友病的基因才会是血友病人,如果是一条有,另一条没有,那么就会成为携带者。”

“所以,血友病携带者都是女的,男的要么是血友病病人,要么就没病。女的有三种可能,或者没遗传到,完全正常,或者是携带者,或者是血友病人。但是,女的血友病人很少,因为只有男的血友病人和女的携带者结婚才有一半可能性生出女血友病人来,但是有这病的人很难活到成年结婚生子,像你们的弟弟就是。”

“不过也不是没有例外,像维多利亚女王的小儿子利奥波德就活到结婚有孩子了,他的妻子没有携带血友病基因。男血友病患者和女正常人结婚,儿子都正常,女儿则肯定是携带者,像利奥波德的儿子就没病,但是他的女儿婚后也生了血友病儿子。女的血友病患者就没法有后代,生孩子这一关过不去。”刘原心想,这样的人青春期都多半熬不过。

刘原还画了遗传病系谱图,用方形表示男性,圆形表示女性,方形或圆形内涂黑表示患病者,横向连线表示结婚,竖向连线表示父母子女。确定的女性携带者(以生育过血友病儿子为依据,哪怕好几个儿子里面只有一个有病就算)用半黑半白的圆表示,不能确定是不是携带者的女性则在白圆里面打个问号。亚历山德拉就被标成了半黑半白,四个女儿都被打上了问号,已故的阿列克谢则被涂成了黑色方块。

“已经明确发病的人,还会结婚的不是很多,利奥波德这样的毕竟少。”的确,维多利亚女王的后人里面,明确发病的男性患者,除了利奥波德以外,活到成年的还有几个,寿命最长的活了56岁,但是他们都没有生育后代。

“比较常见的情况是男性正常人和女携带者结婚,因为至少两个人看上去都还正常,而且生的孩子不一定有病。理论上说,生的儿子里面一半可能是病人,一半可能是正常人。而女儿里面一半可能是正常人,一半可能是携带者。”刘原说到这里,看了看亚历山德拉。

亚历山德拉想了想,说:“这么说,我的孩子里面有病的可能性大小,与我和孩子的父亲是不是近亲无关是吗?”刘原说:“不管你孩子的父亲是谁,只要他本身不是血友病人,你的孩子的发病概率都是一样的。但是,近亲结婚总是不好的,没有血友病也可能有别的问题。”

刘原知道亚历山德拉的想法是什么。当年在亚历山德拉未婚,名字还叫阿莉克丝的时候,英国的乔治王子也就是后来的乔治五世也爱慕过她并想娶她,但是阿莉克丝却对他无意。

那时候的人,虽然还不清楚各种遗传病的遗传方式,但是对于近亲结婚的危害性还是有一定了解的。阿莉克丝的母亲和乔治五世的父亲都是维多利亚女王的孩子,是亲姐弟,他们两个是表兄妹。而尼古拉二世虽然和乔治五世也是表兄弟,但那是因为他俩的母亲是亲姐妹,也就是说,阿莉克丝和尼古拉二世倒是基本上没有什么血缘关系——之所以加上“基本上”一词,那是因为只考虑到是不是维多利亚女王的后代,欧洲各国王室之间历来互相通婚,再上溯几代还是多少有点关系的。按照后世中国的婚姻法,只要不是三代以内血缘近亲,就不算近亲结婚。

尼古拉二世和乔治五世长相酷似,还都是王位第一顺序继承人,都求娶过阿莉克丝,但她却答应了尼古拉二世而拒绝了乔治五世,其中固然有两人希望娶她的坚决程度不同有关——两人的家长都因为阿莉克丝是血友病携带者反对过儿子娶她,但尼古拉二世不为所动,乔治五世退缩了,更大的原因就是阿莉克丝自己觉得如果嫁给表哥,孩子会更加容易“中招”,嫁个基本上没有血缘关系的人会好些。现在她才知道,原来嫁给谁都一样。

补充一下,尼古拉二世的外甥女,妹妹的女儿伊琳娜公主,当初在双性恋的尤苏波夫与堂哥都向自己求婚时选择了尤苏波夫,想必也是同样的原因。

这时候,最小的女儿安娜开口了:“那么,维多利亚女王的血友病遗传基因是哪里来的呢?从她的父母双方往上数几代,都没有血友病家族史的。”

刘原说:“那只能是基因突变了,正常人的基因里面因为某种不明不可控的因素突变出了血友病基因。这种情况非常少见,但是偏偏就被她碰上了。”

刘原听说过一种传闻,有人怀疑维多利亚女王的亲生父亲不是母亲的合法丈夫肯特公爵,而是母亲婚外的一个情人,而且这个情人来自有血友病的家族。但是刘原并不相信这个传闻,因为就算女王母亲真的有情人,这情人总该是男的吧,哪怕有血友病家族史,只要他本人没有病,孩子就不会带有遗传基因,女王母亲总不至于找个动不动就流血不止的血友病人当情人吧!

二女儿塔季扬娜问:“这种病有什么办法避免吗?”刘原答道:“基因病没法治,你们也看到你们的弟弟了。要是能选,肯定谁都想选生个没病还不是携带者的,但是生男生女,生出来有没有问题都是没法控制的,而且女性是不是携带者又很难看出来,像你、玛丽亚和安娜比一般人止血时间要长一些,估计是携带者,你们的大姐看上去不像,但是不能保证一定不是。所以有血友病家族史的,要避免以后出生新的血友病人的话,只有一个办法:女孩以后都不结婚,最起码不生孩子,男孩里面没病的可以结婚生子,发现有病的,哪怕能活到成年也不要结婚生子。只要一代人全部能做到,后代就没有血友病遗传基因了。”

想想这如花似玉的四姐妹却几乎无望享受正常的家庭生活,刘原觉得很残酷。虽然国家不同观念不同,在欧洲,某个人终身不婚是常有的事,别人不会用异样的眼光看这个人,但是自己不想结婚和不能结婚还是很不一样的。

亚历山德拉得知,如果自己这次生的是儿子的话,还有一半的可能没病,而如果是女儿,起码孩子本身不会有什么事的时候,心里略微好过了一点。毕竟,现在已经没有皇位需要继承了。之前连生四个女儿才有了一个儿子,按照概率来说,这次又是儿子的可能性比较大。

老大欧仙娜朝三个妹妹看看,想了想,说:“看来以后我们以后要提出,结婚可以,不生孩子,愿意的才嫁,否则就不嫁。”刘原说:“你可以生。你三个妹妹本来就不太容易止血,生孩子会比别人危险,所以哪怕只为了自己不为了后代,也是不生最好。至于你们的母亲,我以前也是不懂这些才让她生了那么多个,其实她也有不太容易止血的问题,现在已经怀孕了没办法,只能尽量小心了。”

他嘴上这样说,心里却也在想:“你们现在是没有遇到心上人才说这些话,真要遇上了,弄不好就是飞蛾扑火,为对方献出生命牺牲自己都在所不惜,更何况是生孩子多冒风险。”

他又说:“我们这家人有这个遗传病,而且出名的有这种病的家庭就这一家,这一点知道的人很多,要是一不小心生了有问题的孩子,身份可就暴露了。”

刘原心想:“血友病这‘皇家遗传病’简直就是深埋在血脉里的烙印,不要说改名字了,哪怕有本事做全面整容改头换面+一直贴指纹贴都没用——这时候还没有哪家医院有这本事也没指纹贴这玩艺,后代一旦出现问题,随时可以提醒别人你是谁——当然,范围仅限于欧洲王室上层。中国也有血友病患者,他们和维多利亚女王可没有半毛钱的血缘关系。”

女儿们听了觉得也有道理。老四安娜问:“有男的不能生育的吗?”刘原说:“有是也有,但是这样的人少,再说大都外表看不出,要婚后一段时间没有孩子才能发现,就算这样也说不清楚到底是男的不能生还是女的不能生,除非是娶过嫁过好几次的。有些外表看得出的都是一看就病病歪歪身体一塌糊涂的,这种人你们看得上?”

欧洲各国王室里面连续多代人近亲结婚导致后代一身是病,最后生不出孩子绝后的并不少见,最著名的就是哈布斯堡家族。而“皇室血友病”始祖维多利亚女王,她的丈夫同时也是她的表哥。所以,身为维多利亚女王的外孙女的亚历山德拉才有了不嫁给表哥的信条。虽然她现在才知道不嫁给表哥并不能避免后代有血友病,但是起码可以避免别的病。

欲知科普结果,且听下回分解。

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